Лечение СН у детей.

Лечение СН должно быть комплексным и дифференцированным, с учетом причин, варианта и степени тяжести СН, сопутствующих заболеваний. Начинать его следует на ранних доклинических этапах развития СН.

Лечение СН включает:

1. Воздействие на кардиальный механизм компенсации

            а. усиление инотропизма (контрактильности) миокарда

            б. улучшение энергетического обмена в миокарде (ликвидация митохондриальной недостаточности)

            в. нормализацию белкового обмена в миокарде ( синтеза нуклеиновых кислот)

            г. улучшение электролитного (ионообменного) баланса

2. Нормализацию экстракардиальных факторов компенсации

            а. уменьшение постнагрузки за счет снижения ОПСС и уменьшения ОЦК

            б. снижение преднагрузки за счет снижения венозного притока и ОЦК

1. Режим дня

            СН I: ограничение физических нагрузок + дополнительный дневной отдых

            СН IIA: обязательный постельный режим

            СН IIБ и III: строгий постельный режим на 5-10 дней с полным обслуживанием ребенка.

2. Занятия ЛФК: в первые 2 нед в виде поглаживающего массажа рук и ног в течение 3-5 мин, затем физические упражнения в полусидящем положении с полусогнутыми коленями.

Режим расширяется по мере улучшения состояния.

3. Диета

            CН I: полноценная, обогащена витаминами В и С, солями калия, липотропными веществами (творог, овсяная каша). Исключаются вещества, возбуждающие ЦНС и ССС, ограничиваются овощи, вызывающие метеоризм, газированные напитки.

            СН II: количество соли уменьшается до 2-5 г в сутки; объем вводимой жидкости уменьшается до 2/3 суточной нормы у детей до года и до 2/3 предыдущего суточного диуреза у более старших детей; уменьшается количество пищи на одно кормление и увеличивается число кормлений

            CН III: показано проведение разгрузочных калиевых (печеный картофель, изюм, курага, фруктовый сок) или творожно-молочных (творог, молоко, компот из сухофруктов) диет 1 раз в неделю до исчезновения отеков.

4. Лекарственная терапия СН – 3 основные группы препаратов:

            1) ЛС, улучшающие сократительную способность миокарда

            2) ЛС, способствующие гемодинамической разгрузке сердца (уменьшающие преднагрузку, постнагрузку или пред- и постнагрузку одновременно)

            3) ЛС, улучшающие обменные процессы миокарда

ЛС, улучшающие сократительную способность миокарда.

а. Сердечные гликозиды (чаще строфантин, коргликон, дигоксин, реже дигитоксин)

б. Не гликозидные инотропные препараты.

Показаны в случае СН, рефрактерной к сердечным гликозидам и сопровождающейся брадикардией, нарушением атриовентрикулярной проводимости.

            а) катехоламины и их производные: адреналин, норадреналин, допамин (5 мкг/кг/мин), добутамин (син. добутрекс, 2-8 мкг/кг/мин), леводопа в/в капельно

Допамин и добутамин, являясь селективными бета-1-адреномиметиками,  повышают сократимость миокарда и СВ, увеличивая почечный кровоток и СКФ, способствуют экскреции из организма натрия, снижают ЦВД и диастолическое давление в легчоной артерии. Показаны при острой СН с гипотензией, при СН с быстро наступающей гликозидной интоксикацией, при исходной брадикардии или аритмиях, когда применение СГ невозможно. НЭ: учащают сердечный ритм и могут вызывать тахиаритмии.

Добутамин – единственный синтетический КА, полученный в результате целенаправленного поиска средства с минимальным положительным хронотропным эффектом на синусовый узел и максимальным селективным влиянием на бета-1-адренорецепторы миокарда. Поэтому добутамин – препарат выбора при тяжелой СН с малым сердечным выбросом и повышенным периферическим сопротивлением, а допамин – при острой циркуляторной недостаточности или СН с артериальной гипотензией.

            б) синтетические симпатомиметики: изадрин, эфедрин

Изадрин показан при СН с брадикардией, нарушением АВ проводимости, низком СВ с высоким периферическим сопротивлением.

            в) селективные стимуляторы бета-1-адренорецепторов не катехоламиновой природы: нонахлазин

Нонахлазин в дозе 15-30 мг 2-3 раза в день в течение 1,5-2 нед позволяет добиться значительного увеличения сократительной способности миокарда при минимуме побочных эффектов. Кроме того, препарат обладает бронхолитическим действием и показан при сердечно-легочной недостаточности

            г) ингибиторы фосфодиэстеразы: амринон, милринон, эноксимон -  синтетический кардиотоники нестероидной неадренергической природы, оказывающиеположительное инотропное,  а также сосудорасширяющее действие, увеличивающие у больных СН сердечный выброс

            д) глюкагон – обладает слабыми инотропными свойствами и используется в сочетании с катехоламинами, однако способствует улучшению АВ проводимости, оказывает диуретическое действие, увеличивает коронарный кровоток.

В настоящее время большее значение придается не быстрому эффекту кардиотоников на гемодинамические показатели, а влиянию на выраженность симптомом заболевания и выживаемость больных. Кардиотоники, повышая сократимость миокарда, увеличивают энергетические и пластические затраты сердца, повышают потребность миокарда в кислороде, истощают миокардиальные ресурсы. Большинство специалистов отказалось от применения сердечных гликозидов в максимальных и субмаксимальных дозах при лечении ХСН, за исключением дигоксина (исследование DIG 1996 г., при корректном применении дигоксина прогноз жизни у больных ХСН не ухудшается). Изменение медикаментозных подходов в современном лечении ХСН может быть сформулировано: от стимуляции сердца к его разгрузке, от физической разгрузки сердца к физической стимуляции периферического кровообращения.

ЛС, способствующие гемодинамической разгрузке сердца

1. ЛС диуретического действия

Препараты первого ряда при лечении СН.

Основные эффекты: 1) увеличивают диурез, натрийурез 2) снижают ОЦК, а значит и преднаргрузку 3) способствуют схождению отеков 4) уменьшают венозное полнокровие висцеральных органов и увеличивают их функцию

При СН I достаточно применение эуфиллина 2-3 мг/кг внутрь или внутривенно

При СН IIa: тиазидные  диуретики (гипотиазид 1-3 мг/кг однократно 3-5 дней) или нетиазидные сульфаниламиды (бринальдикс 10 мг однократно 2-3 дня) в сочетании с калийсберегающими диуретиками: триамтерен (дайтек) по 25-50 мг 1 раз в сутки 2-3 дня или комбинированным препаратом триампур (гипотиазид+триамтерен), модуретик (гипотиазид+амилорид). При неэффективности этих ЛС добавляют петлевые диуретики: фуросемид (2-3 мг/кг внутрь однократно) или лазикс (2-3 мг/кг внутривенно однократно) в течение 3-5 дней. Фуросемид эффективен даже при тяжелой СН, когда СКФ мала.

При СН IIБ и III: комбинация лазикс + калийсберегающие диуретики ( конкурентый антагонист альдостерона спиронолактон (альдоктон, верошпирон в сут дозе 100-200 мг в 2 приема в первой половине дня в течение 2-3 нед) или неконкурентые антагонисты альдостерона амилорид (5-20 мг/сут в 1-2 приема, курс 1-2 нед), триамтерен). Амилорид по выраженности калийсберегающего эффекта превосходит остальные диуретики, реже вызывает диспепсию и лучше переносится детьми. Возможно применение комбинированного препарата фуротриам (фуросемид+триамтерен)

Т.к. терапия тиазидными и петлевыми диуретиками сопровождается гипокалиемий и алкалозом, следует назначить препараты солей калия (панангин, аспаркам), а также диуретики-ингибиторы карбоангидразы (фонурит, диакарб, диамокс 0,10-0,25 мг/сут в течение 3 дней), уменьшающие алкалоз. Т.к. при снижении уровня альбуминов в крови может возникнуть рефрактерность к диуретикам, в этом случае их применение должно комбинироваться с трансфузиями альбуминов или плазмы.

2. ЛС, оказывающие влияние на периферическое кровообращение – способны улучшать центральную гемодинамику, уменьшая тонус артериол и венул, а также снижать потребность миокарда в кислороде и переводить сердце на более экономный режим работы.

Классификация:

1) по механизму действия:

а. прямые вазодилататоры, расслабляющие ГМК: нитраты, молсидомин (корватон), нитропруссид натрия

б. блокаторы симпато-адреналовой системы: фентоламин (неселективный альфа-адреноблокатор), празозин (селективный альфа-1-адреноблокатор)

в. блокаторы АПФ: каптоприл (капотен), эналаприл (вазотек), лизиноприл (привнил), рамиприл и др.

г. антагонисты кальция: нифедипин (коринфар). Каптоприл применяют в дозе 0,5 мг/кг/сут в 3 приема с постепенным увеличением дозы до 1 мг/кг/сут в течение 1-2 нед курсом от нескольких недель до нескольких месяцев с постепенным уменьшением впоследствии дозы.

д. простагландин Е, простациклин

2) по локализации преимущественного действия:

а. препараты, действующие на венозный тонус – вызывают дилатацию вен, депонирование в них крови и снижнеие венозного возврата (преднагрузки): нитраты

б. препараты, действующие на ОПСС – вызывают дилатацию резистивных артериол и уменьшают постнагрузку: блокаторы САС, антагонисты кальция, простагландин E

в. вазодилататоры, действующие и на артерии, и на вены: нитропруссид натрия, молсидомин, ингибиторы АПФ

При использовании вазодилататоров вместе с традиционными средствами (кардиотониками и диуретиками) значительно улучшается прогноз заболевания и достоверно увеличивается продолжительность жизни пациентов. В настоящее время наиболее перспективными для лечения ХСН являются ингибиторы АПФ, которые к тому же при легкой и средней степени тяжести СН способны вместе с диуретиками в поддерживающих дозах заменить сердечные гликозиды.

Основные эффекты ингибиторов АПФ:

            а. снижают пред- и постнагрузку на сердце

            б. урежают сердечный ритм

            в. уменьшают давление наполнения и объем левого желудочка

            г. снижают среднее давление в легочной артерии, ОПСС и системное АД

            д. увеличивают СВ

            е. увеличивают СКФ и натрийурез

            ж. повышают толерантность к физической нагрузке за счет увеличения кровотока в мускулатуре

            з. оказывают кардио- и нефропротективное действие, способствуют регрессу гипертрофии и дилатации сердца

            и. снижают содержание альдостерона и норадреналина в крови

 Основные НЭ ингибиторов АПФ: а. артериальная гипотензия б. повышение креатинина в крови в. кашель г. аллергические реакции (сыпи, ангионевротический отек) д. нейтропения.

Комплексная терапия СГ + диуретики + периферические вазодилататоры показана в случаях:

а) если основным проявлением СН является застой в МКК: нитроглицерин сублингвально или в виде аппликаций на область сердца 2% нитроглицериновой мази

б) СН, рефрактерной к СГ: вначале монотерапия фентоламином (2-3 мг/кг в/в), празозином (2 мг 3 раза в сутки внутрь) или каптоприлом (25 мг 1 раз в сутки), затем добавление сердечного гликозида. Каптоприл, оказывая диуретическое действие, позволяет снизить дозу диуретика

в) гипотензия на фоне рефрактерной СН:  нитропруссид натрия в/в капельно на 5% растворе глюкозы 1-3 мкг/кг/мин или молсидомин 1-5 мл 0,2% р-ра в/в струйно + допамин.

Необходимо помнить, что применение периферических вазодилататоров внутривенно требует мониторинга за показателями гемодинамики.

ЛС, улучшающие обменные процессы миокарда

Чем длительнее существует СН и чем более она выражена, тем значительнее сдвиги в энергетических и пластических процессах в миокарде, в электролитном балансе.

Нарушения белкового обмена связаны с преобладанием катаболических процессов над анаболическими и угнетением синтеза нуклеиновых кислот. Для улучшения белкового обмена назначают нестероидные и стероидные анаболические ЛС:

1. инозин (рибоксин) -  производное пурина, предшественник АТФ. Препарат повышает активность ряда ферментов цикла Кребса, стимулирует синтез нуклеотидов, оказывает положительное влияние на обменные процессы в миокарде и улучшает коронарное кровообращение. Будучи нуклеозидом, инозин может проникать в клетки и повышать энергетический баланс миокарда. Применяется по 0,3-0,6 мг/кг в течение 4 нед.

2. калия оротат – по 10-20 мг/кг/сут в 3 приема 3-4 нед

3. магния оротат (магнерот)- по 1 таб 3 раза /сут в течение 1 нед, затем по пол-таблетки 2-3 раза в день в течение 6 недель. Препарат также улучшает обмен липидов, предупреждает некроз кардиомиоцитов.

4. витамин В12 или его кофермент – внутрь по 500 мкг 2-4 раза в день или в/м по 50-100 мкг ежедневно или через день (15 дней)

5. ретаболил 5% - по 25-50 мг в/м 1 раз в мес в течение 3 мес

Для улучшения энергетического в миокарде применяют:

1. фосфаден (АМФ, вит. В8) – регулирует окислительно-восстановительные процессы, оказывает вазодилатирующее, антиагрегантное действие, увеличивает диурез, повышает сократимость миокарда и переносимость нагрузок. По 0,025 – 0,05 г 3 раза в день внутрь от 1 до 4 нед

2. цитохром (цито-Мак) – участвует в тканевом дыхании, активирует окислительное фосфорилирование

3. глио-6 (пиридоксинилглиоксилат) – стимулятор анаэробного синтенза АТФ

4. милдронат – снижает карнитинзависимое окисление жирных кислот, повышает интенсивность метаболических процессов в миокарде и его работоспособность, перераспределяет коронарный кровоток в дистрофированные и ишемизированные зоны миокарда

5. неотон (экзогенный фосфокреатинин) – играет ключевую роль в энергетическом обеспечении мышечного сокращения, переносчик энергии, сохраняет внутриклеточный пул АТФ, увеличивает фракцию выброса

6. актовекин – активирует клеточный метаболизм, увеличивает транспорт кислорода, глюкозы, синтез АТФ

7. витамин В15 (кальция пангатам) – участвует в синтезе креатина и креатинфосфата в миокарде, повышает усвоение кислорода в тканях

Для коррекции электролитного обмена используют препараты калия и магния: панангин, аспаркам, магнерот.

Антиоксидантная терапия включает поливитамины с высоким содержанием витаминов А, Е, С, микроэлемента селена (оксигард, витамакс плюс, олигогал-Се), эссенциале. Хорошими антиоксидантами являются мексидол, эмоксипин, димефосфон (они также обладают антиагрегантным и ангиопротективным действием).

При лечении СН важную роль играет правильно подобранное этиотропное лечение: применение ГКС в небольших дозах при миокардитах, ревматических пороках (улучшают энергообмен миокарда, обладают положительным инотропизмом, устраняют рефрактерность к сердечным гликозидам, оказывают пермиссивное влияние на катехоламины), применение НПВС при миокардитах, использование гепарина для улучшения микроциркуляции при склонности к тромбозам и др.